轉頭像坐雲霄飛車?稀有眩暈病因弓獵者症候群全解析。
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這名男子的症狀是間歇性的,他帶著它們過了好幾年。直到他被嚇到,才決定尋求協助。
這位67歲男子在維吉尼亞州費爾法克斯的購物中心,將車子掛入倒車檔時,用手撐著副駕座椅背。他把脖子越過右肩轉過去,突然胃像坐雲霄飛車衝下陡坡般一陣翻騰。嗡嗡聲充滿他的耳朵,且很快變大。眼前的世界開始變暗。他把頭轉回來,透過擋風玻璃向前看,症狀便退去。這是一種令人恐懼的感覺,而且,這些日子以來實在太常發生。
他不記得第一次發生是什麼時候。也許兩三年前。最初那次很怪,但之後沒再發生,他也就忘了。然後幾個月後,他又在倒車——砰地一下,又是雲霄飛車的感覺。從那之後,偶爾在倒車時,他一轉頭,暈眩與嗡鳴就會啟動。他總是立刻把頭轉正。那種感覺讓他害怕。他頸部也有些疼痛,於是懷疑是否與這些怪異發作有關。
他回去找了十年前看過的骨科外科醫師。外科醫師聽完他的描述;他以前沒聽過這種症狀。他安排了頸椎的磁振造影,結果顯示男子的頸椎有一些退化性病變。外科醫師說,將退化的椎間盤做融合手術大概能改善頸痛,但對暈眩發作恐怕幫助不大。男子選擇接受手術。
幾個月後回診,病人報告頸痛消失了,但那種奇怪的姿勢性旋轉感仍在。外科醫師束手無策。男子的家庭醫師把他轉介到費爾法克斯的神經科醫師 Robert Richard。
病例假說
他在下一個月見到了 Richard。檢查正常後,神經科醫師表示,他懷疑病人在把血液從心臟沿著脊椎向上送至小腦的那條動脈路徑上某處有阻塞。小腦是負責協調身體與眼球運動以及平衡的大腦部位,他向病人解釋。男子有糖尿病,雖然控制良好,但會增加動脈硬化的風險。在某些頭部位置時,硬化動脈的折扭可能會降低該腦區的血流,從而引發他的暈眩。
Richard 安排男子做電腦斷層血管攝影,結果顯示他右側的椎動脈在沿著頸部向上進入腦部的過程中逐漸變窄,接著完全消失。這很可能是動脈粥樣硬化所致,雖然也不排除他天生如此。但男子的左側動脈正常,於是引出另一個問題:為什麼那裡的血流會間歇性中斷?Richard 又安排了內耳檢查——我們的姿勢與平衡感大多來自此處。沒有發現異常。頸動脈超音波也未見異常。病患與醫師都感到挫折。
Richard 相當確信,這些症狀是由於那條完好的左側椎動脈的血流間歇性喪失所致。但他無法找出發生的原因或位置。這位神經科醫師有一整個檔案櫃,放滿他從醫學文獻中蒐集的文章,有時他會翻閱尋找資訊與靈感。下次回診時,他遞了一篇文章給病人。「我認為你得的就是這個,」他指著文章說。不過,他表示需要去 Johns Hopkins 證實。
病人和妻子仔細看了那篇關於所謂「弓獵者症候群」的文章。此疾患首次於1978年被描述,當時一位弓箭手在練習時中風。那位第一個被報告的病人回憶,當他拉弓準備射擊時,突然滿身冷汗。他覺得不舒服。右臂與右腿感到麻木與刺痛。他勉強走到車邊,但等回到家時,已感到右側無力並上床休息。幾天後情況沒有改善,他去了醫院,影像顯示他罹患了小腦中風。後續檢查顯示原因何在。和這名病人類似,那位弓箭手的右側椎動脈有阻塞,而左側動脈正常。醫師們推測,當他拉弓時,頸部向右過度後仰,使左側的動脈被骨頭或鈣化的韌帶頂住,導致血流中斷。右側已經失效,左側又被姿勢阻斷,於是沒有血液流入腦部。由於完全缺血,那部分腦組織壞死。
關鍵徵象
病人前往 Johns Hopkins,並見了專治眩暈的神經科醫師 Amir Kheradmand。聽完病史後,Kheradmand 問了某件以前沒人問過的事:他能否示範會觸發症狀的動作?病人把右臂伸起,像是放在副駕座椅背上,然後盡可能把頭轉到右肩後方。什麼事也沒發生。
控制平衡的系統,Kheradmand 向病人與其妻子解釋,包括小腦、內耳與眼睛。他需要檢查每個系統,才能定位問題。為了捕捉眼球運動,病人必須戴上一副配有紅外線攝影機的護目鏡。他被固定在一張暗室裡的椅子上,護目鏡也戴好。接著他依指示左右、上下移動頭部。整張椅子也會旋轉。沒有任何異常。
Kheradmand 要他再做一次會引發暈眩的轉頭。病人伸出手臂,把脖子盡量朝右扭轉,並稍微把下巴往下以模擬開車時的動作。突然,他胃部一沉,嗡鳴聲襲來,於是立刻把頭轉回來。在護目鏡攝影的畫面上,Kheradmand 看到男子的眼睛向下抽動了幾下。這正是他要找的。當小腦的血流受阻時,會讓眼睛往地板方向抽動,這稱為向下性眼震。
要定位阻塞點,需要再做一次血管攝影,將顯影劑注入血液中。先前兩次檢查都沒有結果。這次他們要再試一次,Kheradmand 希望病人戴著護目鏡。如此一來,他們便能證明頭部姿勢既是症狀的原因,也會造成小腦血流喪失,這可由向下性眼震來顯示。
幾週後,男子回到醫院接受檢查。顯影劑注入後,他的動脈在螢幕上清晰顯現。依指示,他擺出那個姿勢:手臂伸出、頭部轉動並下傾。沒有反應。他一再嘗試。他們正要放棄時,他再試最後一次。然後發生了。胃部一沉;他立刻感到暈眩。就在那一刻,Kheradmand 看到他的眼睛向下抽動。而血管攝影顯示,在那個姿勢下,左側椎動脈完全沒有血液流入小腦。他確實是弓獵者症候群。
接手這個病例的神經外科醫師並未見過太多此類狀況;它之所以罕見,是因為它需要一側動脈阻塞,另一側又因某種解剖異常而受影響。不過,他表示,必須避免這名男子像那位弓箭手一樣發生中風。而且他認為可以修正。
病人接受了手術。他的妻子在候診區坐著,接著來回踱步,整整四個小時。外科醫師終於出來。他們能夠確切看到血管被堵住的位置,但無法改變造成阻擋的結構。因此,他們必須融合頸椎最上方的節段,使病人無法再擺出誘發的姿勢。外科醫師說,症狀應該不會再出現。
手術在一年半前完成,果然,男子自此不再發作。他確實注意到頸部活動度受限,但他已能設法因應。而他也希望,下次胃部再出現那種下墜感時,會是因為他真的坐上了雲霄飛車。
