Henoch-Schonlein purpura 過敏性紫斑症：症狀、原因與治療全解析

概述

亨諾赫-舍恩萊因紫斑症（Henoch-Schonlein purpura），也稱為IgA血管炎，是一種會導致皮膚、關節、腸道和腎臟的小血管發炎和出血的疾病。

亨諾赫-舍恩萊因紫斑症的最顯著特徵是紫紅色的皮疹，通常出現在下肢和臀部。該病還可能引起腹痛和關節疼痛，罕見情況下可能會導致嚴重的腎臟損傷。

亨諾赫-舍恩萊因紫斑症可能影響任何人，但最常見於10歲以下的兒童。這種情況通常會自行改善。如果該疾病影響到腎臟，通常需要醫療護理。

症狀

亨諾赫-舍恩萊因紫斑症的四個主要特徵包括：

• 皮疹（紫斑）：在臀部、腿部和足部出現類似瘀傷的紫紅色斑點。皮疹也可能出現在手臂、臉部和軀幹上，並且在壓力較大的區域（如襪線和腰帶）會更嚴重。

• 腫脹的疼痛關節（關節炎）：患有亨諾赫-舍恩萊因紫斑症的人常會出現關節周圍的疼痛和腫脹——主要是在膝蓋和腳踝部位。有時候關節疼痛會在典型皮疹出現前的一到兩週發生。這些症狀會在病情消退時自行消失，且不會留下持久的損害。

• 消化道症狀：許多患有亨諾赫-舍恩萊因紫斑症的兒童會出現腹痛、噁心、嘔吐和帶血的糞便。這些症狀有時會在皮疹出現之前發生。

• 腎臟受累：亨諾赫-舍恩萊因紫斑症也會影響腎臟。在大多數情況下，這表現為尿液中出現蛋白質或血液，這些通常需要進行尿液檢查才能發現。通常隨著疾病的消退，這些情況會自行消失，但有些人可能會發展為持續性的腎病。

何時就醫

如果您患有亨諾赫-舍恩萊因紫斑症且出現嚴重的消化道問題，應就醫。

如果您的孩子出現與此病相關的皮疹，應儘快看醫生。

病因

在亨諾赫-舍恩萊因紫斑症中，身體的一些小血管會發炎，導致皮膚、腹部和腎臟出血。目前尚不清楚為何會發生這種初期的炎症，可能是免疫系統對某些誘因作出不恰當的反應所致。

約有一半的亨諾赫-舍恩萊因紫斑症患者在發病前曾經有上呼吸道感染，如感冒。其他誘因包括水痘、鏈球菌感染、麻疹、肝炎、某些藥物、食物、昆蟲叮咬以及暴露於寒冷天氣等。

風險因素

增加患亨諾赫-舍恩萊因紫斑症風險的因素包括：

• 年齡：該疾病主要影響10歲以下的兒童。

• 性別：亨諾赫-舍恩萊因紫斑症在男性中略為常見。

• 種族：白人和亞洲兒童比黑人兒童更容易患上亨諾赫-舍恩萊因紫斑症。

併發症

對大多數人來說，症狀在一個月內改善，且不留下持久問題。但復發相對常見。

亨諾赫-舍恩萊因紫斑症相關的併發症包括：

• 腎臟損害：亨諾赫-舍恩萊因紫斑症最嚴重的併發症是腎臟損害。成人患有嚴重腎損害的風險大於兒童。偶爾，損害嚴重到需要進行透析或腎移植。

• 腸道梗阻：在罕見的情況下，亨諾赫-舍恩萊因紫斑症可能會引起腸套疊——即腸道的一部分像望遠鏡一樣折疊進入自身，導致腸道中的物質無法通過。

診斷

如果出現典型的皮疹、關節疼痛和消化道症狀，您的醫生就能診斷為亨諾赫-舍恩萊因紫斑症。如果缺少其中一項體徵和症狀，您的醫生可能會建議進行以下一項或多項檢查：

實驗室檢查

沒有單一的實驗室檢查可以確認亨諾赫-舍恩萊因紫斑症，但某些檢查可以幫助排除其他疾病，並使診斷亨諾赫-舍恩萊因紫斑症顯得更為可能。這些檢查可能包括：

• 血液檢查：如果根據您的體徵和症狀診斷不明確，可能需要進行血液檢查。

• 尿液檢查：可能需要檢查尿液中是否有血液、蛋白質或其他異常，以確定腎臟是否仍然正常運作。

活檢

患有亨諾赫-舍恩萊因紫斑症的人常在受影響的器官上沉積一種蛋白質，稱為IgA（免疫球蛋白A）。您的醫生可能會取一小塊皮膚樣本，送至實驗室檢查。在嚴重的腎臟受累情況下，醫生可能會建議進行腎臟活檢以指導治療決策。

影像檢查

您的醫生可能會建議進行超聲波檢查，以排除其他腹痛的原因，並檢查是否有可能的併發症，例如腸道梗阻。

治療

亨諾赫-舍恩萊因紫斑症通常在一個月內自行消退，且不會留下任何持久的不良影響。休息、充足的液體和非處方止痛藥有助於緩解症狀。

藥物治療

如潑尼松（prednisone）等類固醇可能有助於縮短關節和腹部疼痛的時間和強度。由於這些藥物可能有嚴重的副作用，請與您的醫生討論使用它們的風險和收益。

手術

如果腸道的一部分折疊或破裂，可能需要進行手術。

自我護理

家庭護理重點在於使患有輕度亨諾赫-舍恩萊因紫斑症的人在疾病發作期間保持舒適。休息、充足的液體和非處方止痛藥有助於緩解症狀。

就診準備

您可能首先會見到您的家庭醫生或孩子的兒科醫生，若發展出腎臟併發症，您可能會被轉介至腎臟專家（腎臟科醫生）。以下信息可以幫助您為就診做準備。

您可以做的準備

在就診前，請寫下以下問題的答案：

• 症狀是何時開始的？

• 症狀是突然發生還是逐漸出現的？

• 出現皮疹的人（您或您的孩子）在皮疹開始前是否生病？

• 出現皮疹的人經常服用哪些藥物和補充劑？

您可能想問醫生的問題

• 這些症狀可能由什麼原因引起？

• 需要哪些檢查來確認診斷？

• 這種情況是暫時的還是慢性的？

• 如何知道是否有腎臟損害？如果後期發現怎麼辦？

• 如何治療亨諾赫-舍恩萊因紫斑症？

• 治療的副作用是什麼？

• 您是否有關於這種疾病的文獻？您可以推薦我學習的網站嗎？

醫師可能會問您的問題

• 皮疹剛開始時是什麼樣子？

• 皮疹是否疼痛？是否癢？

• 出現皮疹的人是否有其他症狀，例如腹痛或關節疼痛？

資料來源