胸口隱隱作痛。這是心臟病發嗎？

這名女子是一位醫師，體能良好且健康，但即使少量用力也會讓她上氣不接下氣。

對這位經驗老道的七十四歲健行者而言，這趟行程即使如此也很辛苦。她和丈夫終於走上位於西維吉尼亞州（W.Va.）哈珀斯費里（Harpers Ferry）外的傑佛森岩（Jefferson Rock）。綿延至天際的起伏山巒正如人們形容那般壯觀，她試著用相機捕捉眼前景致。突然間，一股壓倒性的疲倦湧上心頭。她走到一棵大松樹的陰影下坐下，撕開蛋白棒猛吃。她感到有些恍惚。胸口有股隱隱作痛，氣息也異常短促。她的胃焦躁不安。她的丈夫叫她過去欣賞兩人好不容易在這個酷熱的六月天抵達的美景。她喊道：「我不行。」片刻後，她掙扎著站起來補充：「我們現在得離開。」她說：「我覺得不舒服。」

她的丈夫疑惑地望著她。妻子從來不抱怨。他問她能不能下山？兩人都知道她必須下去；別無他法。她重重地倚著登山杖，扶著他的肩膀保持平衡。下這段多石的坡道，比上去花了多出一倍以上的時間。這名女子幾乎每走幾步就要停下來喘口氣。好不容易回到馬路上，她丈夫建議攔個便車，把他們載回停車處，車子大概還有半英里遠。

回到租住的房間後，女子對丈夫說：「我想只是太熱了。」她喝了兩口水，覺得清涼無比，緊接著卻被一陣強烈噁心擊倒。來得太突然，她知道自己衝不到浴室；她抓起垃圾桶就吐了。

她躺在床上，這位退休醫師試著理解自己的症狀。這會是中暑嗎？她在登上山頂時確實有那麼一兩分鐘覺得有點迷糊。她不確定。她丈夫催促去急診——他擔心她正發生心臟病發。但她拒絕了。她幾乎可以確定，只要休息一下就會好轉。隔天她確實稍微好些。噁心已消失，但胸口的隱痛仍在。她還是很累，甚至只是走下樓吃早餐也會有點喘。她丈夫再次建議去急診。她堅持不要。那是旅行的最後一天。她會沒事的，而且明天就能回家。

心臟病發的疑慮

在開車回康乃狄克州的路上，女子決定打電話給她的新內科醫師 Dr. Lara Colabelli。她描述胸口的奇怪感覺——不是壓迫感，也不是明確的疼痛，更像是一種隱隱作痛。接著是噁心與嘔吐，以及只要走路就會有點喘的不尋常感受。她的醫師建議隔天來門診。

隔天早上，Colabelli 在候診室迎接她的病人。這名女子看起來很有精神，行動也比她常見的年長病患敏捷許多。理學檢查完全正常。然而心電圖（EKG）卻不正常。看到這些峰谷異常的圖形時，Colabelli 立刻想起多年前曾看過的另一位病人，其心電圖呈現同樣的鋸齒紋；那位也是女性，但比眼前這位更年長、病況更重。那名病人罹患一種罕見的心臟疾患——takotsubo cardiomyopathy，也稱 broken heart syndrome（心碎症候群）。在此疾病中，突發性打擊——在她的個案裡，是重病的快速發作——會導致腎上腺素與其他壓力荷爾蒙大量分泌，進而使心臟的泵血部位——左心室——向外膨出並喪失搏動力量。這位新病人會不會也是這種罕見情況？似乎又不完全吻合。她並不像第一位個案那麼嚴重，也未描述任何突如其來的打擊。但在 Colabelli 訓練有素的眼中，兩者心電圖的相似性相當醒目。

她把結果傳給兩位心臟科朋友。對方回覆的評估一致：在被證明不是之前，這就是心臟病發。Colabelli 告訴病人，她不確定究竟發生了什麼，但確信患者需要前往急診做進一步評估。她安排救護車把她送往半小時車程外的耶魯紐黑文醫院（Yale New Haven Hospital）。

在急診室，她由值班心臟科醫師 Dr. Lisa Freed 診視。另一張心電圖顯示相同異常。她的心臟受損酵素也升高。Freed 的第一個顧慮是患者正在、或剛剛發生心臟病發。她被送往心導管檢查室，在鎮靜下，經由手腕最大血管——橈動脈——置入極細導管，沿血管送入心臟。隨後注入顯影劑，評估冠狀動脈是否有阻塞，因為這才是多數心臟病發的原因。這就是典型心臟病發疼痛的成因。影像卻出人意料：僅見極輕微狹窄，完全沒有阻塞。這不是心臟病發。然研究亦顯示心臟泵功能不佳。她的射出分率——每次心跳將心臟內血液泵入循環的百分比——比過去降低。

罕見的診斷

為了找出原因，Freed 下令為她做心臟超音波（心臟超音波檢查）。隔天早上，患者發現自己又躺上另一張檢查台，但這次她是清醒的。黑色螢幕上發光的是她的心臟動態、顆粒狀影像。這位行醫二十五年的女子太虛弱、太疲倦，甚至無力看影像一眼。當天稍晚，Freed 前來解釋檢查結果：她心臟的下端——稱為心尖——出現膨出，幾乎完全不動，而其他部位仍在拼命工作，以致每一次收縮時，整顆心臟看起來像一個圓底、細頸的罐子。她罹患的是 takotsubo cardiomyopathy。

這種疾病最早由一位日本心臟科醫師在1990年描述，他注意到心臟膨大的形狀酷似「章魚壺（takotsubo）」，也就是漁夫用來捕章魚的陶罐。此病最常見於停經後女性。其實，雖被視為罕見，但在看似心臟病發的女性患者中，最多可有6％是 takotsubo cardiomyopathy。起初人們認為其誘因是心理或情緒上的打擊，不論好壞，會引發壓力荷爾蒙劇烈釋放，讓心肌受驚而不動、且常向外膨出。近年來逐漸清楚，這種疾病也常由身體疾病或其他生理事件所引發。

此病另一個引人注目的特性是：儘管心臟看來嚴重無力，在時間與正確藥物的幫助下，它可以迅速恢復。多數患者在幾週內完全康復。雖然心臟會恢復正常形狀與運動，但那段膨出而變薄的心肌可能留下疤痕，使正常泵血效率下降。這位患者開始服用一種預防心肌纖維化（疤痕）的藥物。她已在使用另一項治療主軸：降膽固醇的他汀。她於隔日出院。接下來幾週，她的氣喘明顯改善；五週後的下一次心臟超音波顯示，她的心臟已完全復原。

我最近問這位患者是否知道是什麼讓她的心臟出現這種反應。她說毫無頭緒。她最好的推測是，那趟艱難健行加上酷熱天候讓身體承受的負荷引發了它。研究顯示，高達三分之一患者找不到典型誘因。Freed 給她的建議是，在身體活動上「收斂一點」。患者表示她正試著做到。健行、騎車與游泳是她退休生活中最大的樂趣之一，但她會試著放慢一點，她說。她的心臟一路支持她走到今天，而她想好好照顧它，好讓自己能繼續走得更遠。

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